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Tipos de ELA e suas possíveis causas


Quais são os tipos de ELA?
A ELA Esporádica, a ELA Familiar e a ELA Guam. Além disso, existem dois subgrupos de ELA, Início nos Membros e Início Bulbar, com base nas áreas do corpo que primeiramente mostram os sinais da doença.


Quais são as características da ELA de início nos membros?

Esse tipo de ELA é caracterizada pela perda inicial dos músculos utilizados para as atividades diárias, tais como andar, vestir, escrever, pegar o telefone, etc.


Quais são os sintomas mais freqüentes?

Fraqueza, atrofia, cãimbras e fasciculações são os sinais mais comuns. Com o passar do tempo, são afetadas as funções faciais e respiratórias. Aproximadamente 75% dos pacientes apresentam esta forma de doença.


Quais são as características da ELA de Início Bulbar?
Nesse tipo de ELA, os nervos da área bulbar do cérebro, que vão para a face e cabeça, são primeiramente afetados. No geral, aqueles nervos desempenham funções corporais vitais, como respiração, deglutição, fala, etc
Como resultado, a ELA de Início Bulbar progride mais rapidamente porque as funções vitais se deterioram quase que imediatamente.
Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam esta forma de doença.


Quais são as características da ELA Esporádica?

É a forma mais comum desta doença, contabilizando cerca de 90% dos casos totais no mundo inteiro. Como seu nome sugere, a causa é desconhecida, porém é distinta das outras formas de ELA.


Como esse tipo de ELA se desenvolve?
A ELA Esporádica se desenvolve devido a uma disfunção no transporte pelo axônio, resultando em menos glutamato sendo reciclado no axônio.
Uma vez que o glutamato seja liberado pelo axônio na fenda sináptica, as suas porções não utilizadas não são retornadas pelo axônio. O resultado é a estimulação constante do neurônio, causando a liberação incessante das enzimas degradativas dentro do neurônio. Em outras palavras, a excitotoxicidade.


Existe outra hipótese para explicar a excitotoxicidade?

Sim. Uma hipótese similar ao conceito de excitotoxicidade envolve um defeito nos receptores de glutamato para recaptação.
Os cientistas acreditam também que a ingestão de certos metais pesados, como o magnésio, chumbo, mercúrio ou alumínio, poderia resultar em doença do neurônio motor, dada a alta concentração desses tipos de metais nas células nervosas.


Quais são as características da ELA Familiar?

A ELA Familiar é uma forma específica de doença que contabiliza cerca de 5 a 10% do número total de pacientes com ELA. A idade média do início é 10 - 15 anos mais cedo do que a ELA Esporádica, e pode desenvolver também na fase juvenil de uma pessoa.


O que causa a ELA Familiar?
A causa deste tipo é genética. Através de experiências, foi observada uma alteração na estrutura cromossômica da cada paciente com ELA estudado, em comparação com pessoas saudáveis. Para a forma adulta, uma ligação com anormalidades no cromossomo 21, o mesmo que apresenta mutação na Doença de Alzheimer e Síndrome de Down. Para a forma juvenil, a anormalidade está no cromossomo 2.

Quais são as características da ELA GUAM?
A ELA GUAM, também conhecida como ELA do Pacífico Ocidental, tem características especiais. Devido à sua forma tão localizada, acredita-se em causas ambientais. As pessoas da região do pacífico Ocidental consomem um grande número de sementes de cicadácea (a folha da palmeira de sagu) em sua dieta. Tais sementes contêm um composto conhecido como BMMA, que pode atuar também como um aminoácido excitatório. Grandes quantidades de BMMA podem produzir excitotoxicidade, talvez por imitação da ação do glutamato.

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